Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

 
 

Спастичность

Спастичность определяется как двигательное расстройство, характеризующееся скорость-зависимым повышением миотатических рефлексов с сухожильной гиперрефлексией, возникающее вследствие гипервозбудимости миотатического рефлекса (рефлекса на растяжение) как одного из компонентов синдрома верхнего мотонейрона.  Сущность этого расстройства – потеря ингибиторного контроля над сегментарными двигательными механизмами со стороны центральных нейронов, дезингибирование и растормаживание спинальных рефлексов. В результате развивается резистентность пассивным движениям, к которой нередко присоединяются боль, спазмы и функциональная несостоятельность, формируя динамичный поликомпонентный синдром спастичности.

Спастические синдромы разделяют на тонические и фазические, в зависимости от типа преимущественно вовлеченных в их формирование мышечных волокон. Тонические спастические симптомокомплексы являются, как правило, одним из компонентов центрального (пирамидного) пареза или паралича при различных поражениях головного или спинного мозга. Наиболее частыми причинами спастичности служат инсульты, черепно-мозговые и спинальные травмы, демиелинизирующие заболевания, опухоли головного и спинного мозга, а также ряд воспалительных и нейродегенеративных заболеваний, протекающих с поражением верхнего мотонейрона.

Для характеристики спастического синдрома в клинической практике используют различные шкалы, среди которых – оценка мышечного тонуса по шкале Ashworth, визуальная аналоговая шкала боли, шкала частоты спазмов Penn, шкалы оценки степени инвалидизации Gross Motor Function Measure, EDSS, шкалы оценки мышечной силы Medical Research Council, Motor Assessment, шкала оценки повседневной активности Barthel и другие. Инструментальные методы оценки спастичности представлены в основном гониометрией и электромиографическим исследованием активности мышц во время пассивных движений.

Диапазон клинических проявлений спастичности весьма широк – от фокальных болезненных мышечных спазмов до распространенных изменений, сопровождающих геми- и парапарезы. Спастический парез – основное клиническое проявление синдрома верхнего мотонейрона, а также главная причина инвалидизации неврологических больных, лимитирующая их физическую активность и функциональные возможности. Среди клинических признаков поражения верхнего мотонейрона принято выделять позитивные и негативные симптомы. Негативные симптомы – слабость мышц, утрата ловкости и утомляемость, служащие основной характеристикой пареза. Прогноз  возможностей реабилитации негативных симптомов, как правило, неблагоприятный. Позитивные феномены синдрома верхнего мотонейрона также могут служить причиной инвалидизации, но они в определенной мере реагируют на лечение. К этим признакам относятся: спастичность, оживление сухожильных рефлексов, клонусы, патологические пирамидные рефлексы, спазмы, дистония, патологические синкинезии и др.

В спастичных мышцах и других тканях, особенно при долговременной спастичности, могут происходить вторичные изменения (фиброз, атрофия, контрактура), которые, в свою очередь, осложняют клиническую картину пареза. Нарастающая деформация конечностей приводит к уменьшению функции, в связи с чем появляются проблемы с гигиеной, перемещением и другими видами активности, повышается риск развития осложнений.

У пациентов с гемиплегией в основном поражаются мышцы-сгибатели верхних конечностей и мышцы-разгибатели нижних конечностей, в то время как у пациентов с параплегией поражаются мышцы-сгибатели нижних конечностей. Спастичность у пациентов с гемиплегией затрагивает мышцы, которые противопоставляются силе гравитации, клинические особенности более разнообразны, и спастичность нередко сочетается с дистонией. При параплегии спастичность распределена более равномерно, а при гемиплегии она более фокальная. Такие симптомы, как спазмы, боль, выраженная спастичность, встречаются чаще и являются более тяжелыми у пациентов со спинальной патологией. Спастическая параплегия более чувствительна к интратекальному введению баклофена. Данные различия могут влиять на выбор метода коррекции и цели лечения.      Клинические паттерны при спастичности руки наиболее часто представлены приведением плеча и его ротацией кнутри, согнутым запястьем, пронацией предплечья, сжатой в кулак кистью, согнутым локтем, положением большого пальца внутри кисти. Частые клинические паттерны при спастичности ноги – эквиноварусная деформация стопы, согнутое колено, приведенные бедра, гиперактивный палец.

Предполагают, что спастичность при центральном поражении возникает в результате нарушения взаимодействия спинальных и супраспинальных нейротрансмиттерных систем с последующими компенсаторными изменениями структур, регулирующих непроизвольные и произвольные движения. Основные патофизиологические механизмы спастичности включают: гипервозбудимость спинальных интернейронов; повышенную возбудимость рецепторов; аксональный спрутинг с формированием новых нервно-мышечных соединений. Особую роль в возникновении спастичности играет также система γ-петли и α-γ-сопряжения. Описаны α- и γ-эфферентная иннервация мышечных веретен, и два типа α-мотонейронов – фазические и тонические. Мышечное веретено – сложный рецепторный «орган» мышцы –иннервируется γ-мотонейроном передних рогов спинного мозга, возбуждение которого вызывает сокращение интрафузальных волокон, стимуляцию рецепторов и усиление тонического напряжения мышцы. При этом активность γ-мотонейронов контролируется нисходящими экстрапирамидно-спинальными путями, которые, в свою очередь, находятся под контролем мозжечка. В механизмах формирования спастичности участвует и гиперактивность собственно α-мотонейронов. Исследования последних лет показали также важную роль экстрапирамидной системы в формировании «пирамидной» спастичности. Так, изолированное поражение пирамидных путей приводит лишь к снижению мышечного тонуса и нарушению тонких движений в дистальных отделах конечностей, формирование же спастичности связано с повреждением нисходящих экстрапирамидно-спинальных путей – ретикулоспинального, вестибулоспинального и руброспинального. Тормозные системы, регулирующие мышечный тонус, состоят из сухожильных рецепторов Гольджи и вставочных клеток Реншоу, которые активизируются при возбуждении α-мотонейронов и вызывают их реципрокное торможение. В норме взаимодействие этих систем приводит к снижению активности α-мотонейронов и снижению тонуса мышц, в то время как их ингибирование вызывает развитие спастичности.

Изучение нейрохимических механизмов патогенеза спастичности, участвующих в осуществлении и регуляции движений, выявило нарушения метаболизма ряда медиаторов, в том числе возбуждающих и тормозных аминокислот, а также биогенных аминов. К основным двигательным нейротрансмиттерам ЦНС, принимающим участие в реализации спастичности, относятся ГАМК, глутамат, аспартат, серотонин, норадреналин, субстанция P, дофамин, ацетилхолин, из которых основная роль отводится аспартату и большей части глутамата. Основным ингибиторным медиатором ЦНС служит ГАМК. Тормозящий ГАМК-эргический эффект на спинальные двигательные центры осуществляется с помощью экстрапирамидных трактов. Основным тормозным медиатором на спинальном уровне является глицин, обладающий свойством сегментарного реципрокного торможения и модулирующего действия на трансмиссию, оказываемую возбуждающими аминокислотами. В развитии центральной спастичности значимая роль отводится также нисходящим моноаминергическим системам. Таким образом, нейрохимические и патофизиологические механизмы формирования спастичности представлены пресинаптическим растормаживанием ГАМК-эргических 1А-терминалей, уменьшением глицинергического реципрокного торможения, гипервозбудимостью a-мотонейронов, гиповозбудимостью 1В-интернейронов, дезорганизацией постсинаптического глицинергического ингибирования.

Терапия спастического синдрома – длительный процесс, поэтому ее цели и задачи могут меняться в зависимости от получаемого результата. Лечение и реабилитацию больных со спастичностью следует не только индивидуализировать и тщательно планировать, но и подвергать регулярному контролю. Важная характеристика терапии спастичности – комплексность, которую осуществляют как медицинские, так и социальные работники, а также родственники пациента при активном участии самого больного. Прежде чем составлять план лечения спастического синдрома, следует решить, нужно ли лечить имеющиеся нарушения и будет ли снижение спастичности функционально выгодным для больного. Приняв решение о проведении терапии, необходимо определить ее цели и обсудить их с больным и его родственниками.

К наиболее общим целям терапии спастического синдрома относят улучшение функции и возможности передвижения, уменьшение тяжести симптомов, профилактику развития контрактур и других осложнений, улучшение условий реабилитации, облегчение и уменьшение необходимости ухода за тяжелыми больными, уменьшение нагрузки на органы здравоохранения, устранение косметического дефекта, улучшение качества жизни пациента и членов его семьи.

Лечение спастичности включает в себя лекарственную терапию, физиотерапевтические процедуры, локальные методы коррекции, ортезы, ортопедические и нейрохирургические операции. Для лечения спастических синдромов широко применяются миорелаксанты системного действия, как в качестве монотерапии, так и в составе общей реабилитационной программы. Наиболее часто используются следующие препараты: баклофен (агонист ГАМК-В-рецепторов спинального уровня), тизанидин (агонист α2-адренорецепторов), бензодиазепины (агонисты ГАМК-А-рецепторов цереброспинального уровня), толперизон (антагонист центральных Н-холинорецепторов, торможение моно- и полисинаптических спинальных рефлексов) и др. Следует отметить, что практически все миорелаксанты центрального действия обладают системными побочными эффектами, часто вызывая общую слабость, сонливость, снижение артериального давления, нарушения координации. Кроме того, спастичность нередко является локальной проблемой, когда системный эффект пероральных миорелаксантов нежелателен. В подобных случаях показаны локальные методы лечения, к которым относятся хирургические операции (мио- и тендотомия, передняя и задняя ризотомия, невротомия), нейролизис (введение фенола и алкоголя), хемоденервация мышц (инъекции ботулинических токсинов типа А и В). При генерализованной спастичности показано интратекальное введение баклофена или нейрохирургическое лечение (в том числе спинальная электростимуляция).

 

Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения и не должна быть использована в качестве советов или рекомендаций по лечению