Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

 
 

Хирургическое лечение миоклонус-дистонии

Синдром миоклонус-дистонии является наследственным заболеванием, относящимся к расстройствам движений. Он характеризуется миоклоническими подергиваниями в сочетании с дистонией, главным образом вовлекающими верхние конечности. Медикаментозная терапия при миоклонус-дистонии остается малоэффективной. В последнее время в литературе появляются сообщения об эффективности глубокой стимуляции мозга при данном заболевании, а именно стимуляции внутреннего сегмента бледного шара и вентрального промежуточного ядра таламуса.

Исследователи из Торонто выполнили обзор данных литературы по указанной тематике, сравнив результаты стимуляции паллидума и таламуса при миоклонус-дистонии. Систематический обзор включал случаи, опубликованные в базах MEDLINE и EMBASE. Основное внимание в исследовании было уделено оценке ответа на проводимую стимуляцию. Миоклонический гиперкинез оценивался с помощью унифицированной рейтинговой шкалы для миоклонуса (Unified Myoclonus Rating Scale, UMRS), дистонический гиперкинез – с помощью рейтинговой шкалы для дистонии Бурке–Фана–Марсдена (Burke–Fahn–Marsden dystonia rating scale, BFMDRS). Сравнивалась эффективность стимуляции для двух мишеней – бледного шара и таламуса.

В найденных 17 публикациях описано 40 уникальных случаев со средней продолжительностью наблюдения после операции 27,2 мес. У всех без исключения пациентов  отмечалось  улучшение  по  шкале  UMRS  (миоклонии), при этом у 93,5% пациентов  имело  место  как  минимум 50%    улучшение    по    данной шкале.  Среднее  улучшение  по шкале  UMRS  составило  72,6%. В  то  же  время  улучшение  по шкале   для   дистонии   BFMDRS отмечалось у 87,9% пациентов, и у 72,7% пациентов наблюдалось уменьшение  выраженности дистонии как минимум на 50%. Среднее   улучшение   по   шкале для  дистонии  составило  52,6%. Уменьшение   миоклоний   было сравнимым    при    стимуляции бледного шара (75,7%) и таламуса   (70,4%;   р   =   0,27).   Однако уменьшение     дистонии     было больше при стимуляции паллидума (60,2%), чем при стимуляции таламуса (33,3%; р = 0,03). Учитывая,  что  при  воздействии на  обе  мишени  для  хирургического вмешательства в одинаковой  степени  уменьшается  миоклонический компонент заболевания,  стимуляция  внутреннего сегмента  бледного  шара  предпочтительна, так как в большей степени  воздействует  на  дистонический компонент, чем стимуляция таламуса.

Автор: 2013, Rughani A.I., Lozano A.M.

Источник: Rughani A.I., Lozano A.M. Surgical treatment of myoclonus dystonia syndrome // Mov. Disord. 2013.V. 23. P. 282–287

 

Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения и не должна быть использована в качестве советов или рекомендаций по лечению