Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

 
 

Миопатия как причина камптокормии при болезни Паркинсона

Обсуждаются морфологические изменения и патофизиология синдрома камптокормии, который присутствует в картине ряда заболеваний, но главным образом ассоциируется с БП. Группе исследователей из Германии удалось выявить определенный миопатический паттерн с миофибрилляр-ной дезорганизацией при камптокормии у пациентов с БП. Для этого они проанализировали мышечные биопсии у 14 пациентов с БП и камптокормией и сравнили их с 10 аутопсийными образцами. При камптокормии был выявлен устойчивый миопатический паттерн изменений, состоящий из гипертрофии мышечных волокон 1 -го типа, потери мышечных волокон 2-го типа, потери активности окислительных ферментов и реакции на кислую фосфатазу. При электронной микроскопии в местах повреждения отмечались следующие ультраструктурные изменения: миофибриллярная дезорганизация и изменения Z-дисков до темных пятен или бляшек. Не было найдено ни патологической агрегации белков, ни признаков миозита, ни митохондриальной патологии, однако количество митохондрий в паравертебральной мускулатуре было выше, чем в мышцах конечностей. Дополнительно удалось показать связь между клинической тяжестью камптокормии и степенью миопатических изменений. Благодаря устойчивому и характерному паттерну мышечных изменений были предложены диагностические критерии камптокормии при БП по мышечной биопсии.
Выявленные морфологические изменения позволяют проводить аналогии с мышечной патологией при экспериментальной тенотомии, описанной в 1970-е годы. При тенотомии характерная мышечная патология связана с сохранностью иннервации и не наблюдается при разобщении рефлекса на растяжение. Высказано предположение, что дисрегуляция проприоцепции может быть частью патогенеза камптокормии при БП, особенно в свете клинических симптомов ригидности и снижения мышечной силы.

Автор: 2012; Wrede A. et al.

Источник: Myofibrillar disorganization characterizes myopathy of camptocormia in Parkinson's disease//Ada Neuropathol. 2012. V. 123.

 

Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения и не должна быть использована в качестве советов или рекомендаций по лечению