Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

 
 

События и мероприятия

Всероссийская научно-практическая конференция «Актуальные нейродегенеративные заболевания XXI века»

c 18 ноября 2010 до 19 ноября 2010

Город: Санкт-Петербург

Научные форумы под эгидой Общества

Конференция в Санкт-ПетербургеС 18 по 19 ноября 2010 года в Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова (Санкт-Петербург) состоялась Всероссийская научно-практическая конференция «Актуальные нейродегенеративные заболевания XXI века». В ней приняло участие более 500 неврологов из многих городов нашей страны, в числе которых были практически все ведущие специалисты России, занимающиеся проблемами двигательных расстройств. Среди них: академик РАМН Н.Н.Яхно, академик РАМН А.А.Скоромец, член-корреспондент РАМН М.М.Одинак, профессора и доктора медицинских наук А.В.Амелин, О.Н.Гайкова, Т.С.Гулевская, З.А.Залялова, В.В.Захаров, С.Н.Иллариошкин, О.С.Левин, И.В.Литвиненко, О.Р.Орлова, В.Г.Помников, Д.В.Похабов, М.В.Селихова, Н.В.Федорова, В.А.Шабалов, кандидаты медицинских наук Д.В.Артемьев, А.Ю.Емелин, М.Р.Нодель и многие другие.

Открыл конференцию член-корреспондент РАМН профессор М.М.Одинак, который осветил значимость проблемы нейродегенеративных заболеваний для современного общества. В связи с ростом продолжительности жизни людей актуальность болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и других возраст-зависимых форм патологии неуклонно растет. Из 100 человек старше 65 лет как минимум один страдает болезнью Паркинсона. В Санкт-Петербурге насчитывается примерно 300 тысяч таких пациентов. При этом, несмотря на широкую распространенность и известность этих заболеваний, в 10-20% случаев болезнь Паркинсона остается нераспознанной, а в 25% диагноз выставляется неоправданно. С каждым годом появляются новые методы диагностики и лечения этих заболеваний. М.М.Одинак познакомил аудиторию с некоторыми уникальными историческими аспектами описания болезни Паркинсона, а также представил книгу «Эссе о дрожательном параличе», написанную Джеймсом Паркинсоном в 1817 году и впервые переведенную на русский язык д.м.н. М.В.Селиховой под редакцией д.м.н. И.В.Литвиненко.

В следующем докладе профессор Иллариошкин С.Н. поделился опытом ранней диагностики болезни Паркинсона. Современные методы клинико-инструментального и лабораторного исследования позволяют уменьшить вероятность ошибок, связанных с отсутствием развернутой клинической картины на ранних этапах заболевания. Наличие таких немоторных признаков как нарушение обоняния, расстройства перистальтики желудочно-кишечного тракта, различные по характеру нарушения сна, депрессия и др. могут помочь в постановке правильного диагноза в самых ранних случаях первичного паркинсонизма. Для ранней диагностики болезни Паркинсона может быть из пользована сцинтиграфия миокарда с изотопом MIGB (аналог норадреналина), с помощью которой уже в дебюте заболевания обнаруживается снижение захвата и ускоренное «вымывание» изотопа. Эти изменения относительно специфичны для «болезней телец Леви» и не встречаются при прогрессирующем надъядерном параличе. Подробно обсуждались значение и перспективы использования в целях ранней диагностики болезни Паркинсона ультразвукового сканирования мозга и его черной субстанции, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) с новыми изотопами для визуализации альфа-синуклеина (молекулярного субстрата телец Леви) и др.

В следующем докладе д.м.н. И.В. Литвиненко сообщил о современных достижениях в диагностике болезни Паркинсона с использованием таких методов как МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ, спектральный анализ ритма сердца, вызванные кожные вегетативные потенциалы и др. ПЭТ и ОФЭКТ позволяют оценить прогрессирующее снижение интенсивности сигнала от striatum при болезни Паркинсона со скоростью 5−10% в год (в норме – 0–2,5%) и объективизировать тяжесть заболевания; они эффективны при появлении первых симптомов заболевания при утрате ~40–60% дофаминергических маркеров в striatum. Данные методы позволяют проводить мониторинг нейродегенеративного процесса и чрезвычайно полезны в ранней диагностике болезни Паркинсона, в том числе на доклинической стадии болезни. Знание и грамотное использование современных методов диагностики позволят значительно уменьшить диагностические ошибки, оценить темпы прогрессирования заболевания, а также прогнозировать его осложнения. Профессор Н.В. Федорова посвятила свой доклад проблемам, возникающим при лечении пациентов на поздних стадиях болезни Паркинсона, которые осложняются моторными флуктуациями, дискинезиями, когнитивными, вегетативными, психотическими нарушениями, а также расстройствами походки. Моторные флуктуации на фоне лечения препаратами леводопы у пациентов с болезнью Паркинсона является неизбежным этапом развития данного заболевания и проявляется на поздних стадиях в связи с критическим снижением числа нигростриарных нейронов и утратой ими их «буферной» функции, необходимой для поддержания относительно постоянного уровня дофамина в мозге. Пульсирующая нефизиологическая стимуляция дофаминовых рецепторов, связанная с колебаниями леводопы в плазме и головном мозге, изменение функционального состояния постсинаптических рецепторов, нарушение фармакокинетики и фармакодинамики леводопы при прогрессировании болезни Паркинсона являются основными механизмами возникновения феномена «изнашивания» дозы, неравномерного действия одинаковых разовых доз леводопы в течение дня, феномена «включения-выключения», а также разнообразных лекарственных дискинезий. Эти состояния значительно снижают качество жизни пациентов, приводит к инвалидизации больных, а также увеличению социальных и экономических расходов.

Основным проявлением моторных флуктуаций (колебаний двигательной активности) является феномен истощения эффекта разовой дозы леводопы, который проявляется укорочением времени действия препарата. Первым признаком истощения эффекта разовой дозы является ухудшения состояния по утрам после ночного перерыва в приеме лекарственных средств и ко времени приема последующей дозы. Моторные симптомы (скованность, ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость) и немоторные проявления (вегетативные, психические, сенсорные расстройства) уменьшаются с началом действия очередной дозы леводопы.

Для коррекции феномена изнашивания применяются различные подходы: увеличение кратности приема и коррекция разовой дозы леводопы, применение пролонгированных форм леводопы, добавление агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов ферментов, участвующих в метаболизме дофамина и леводопы (КОМТ, МАО типа В), а также использование низкобелковой диеты, нормализации моторики кишечника и т.д.

К.м.н. Нодель М.Р. в своем докладе о нервно-психических нарушениях при болезни Паркинсона раскрыла частоту встречаемости данных расстройств и их взаимосвязь с двигательными симптомами. Были освещены целый ряд таких важных сопутствующих болезни Паркинсона проявлений как депрессия, дневная сонливость и инсомния. Выраженность депрессивных расстройств у пациентов с ранними стадиями болезни Паркинсона, вероятно, объясняется значимостью психологических факторов в развитии депрессивных расстройств на ранних этапах, связанных с началом заболевания и установлением диагноза. Зависимость же проявлений инсомний и дневной сонливости от длительности болезни Паркинсона, вероятно, объясняется накоплением усталости по мере прогрессирования заболевания и дисфункцией соответствующих стволовых нейромедиаторных систем.

Еще одно сообщение профессора Н.В. Федорова касалось весьма актуальной проблемы – импульсивно-компульсивным расстройствам поведения у пациентов с болезнью Паркинсона. Игромания, гиперсексуальность, навязчивый шопинг, компульсивное переедание, пандинг, навязчивый прием медикаментов, дофаминовый дизрегуляционный синдром – это наиболее часто встречающиеся при болезни Паркинсона импульсивно-компульсивные расстройства поведения. Развитие этих патологических проявлений приводит к стрессу для пациентов и их родственников, серьезным финансовым последствиям, изменениям сложившихся отношений между членами семьи, нарушению супружеской жизни, социальной дезадаптации и нарушениям профессиональной деятельности. Факторами риска возникновения импульсивно-компульсивных расстройств при болезни Паркинсона являются: молодой возраст, ранний дебют заболевания, прием агонистов дофаминовых рецепторов, высокая доза препаратов леводопы, семейная склонность к азартным играм и алкоголизму, холостяцкая жизнь, депрессия, определенные черты характера (импульсивность, «поиск новизны»). В дальнейшем докладчик остановилась на приемах диагностики импульсивно-компульсивных расстройств и направлениях их коррекции.

Вторая половина первого дня конференции была посвящена актуальным вопросам нейродегенеративных заболеваний, связанных преимущественно с формированием когнитивных нарушений.

В своем докладе академик РАМН Н.Н. Яхно и профессор В.В. Захаров поделились опытом, накопленным лабораторией нарушений памяти Первого Московского Государственного Медицинского Университета им. И.М.Сеченова и касающимся когнитивных нарушений в неврологической клинике. Нозологический спектр когнитивных расстройств в России, по данным лаборатории нарушений памяти, в целом напоминает мировые данные в отношении деменции. Однако наиболее частой причиной недементных, или умеренных когнитивных, расстройств в нашей стране являются цереброваскулярные заболевания. Авторы доклада подчеркнули, что эти данные не носят сплошного популяционного характера, а представляет собой данные исследования по обращаемости.

Профессор А.В. Амелин рассказал о современных направлениях в диагностике когнитивных расстройств. Он привел современные критерии постановки диагноза «деменция» и остановился на особенностях проведения нейропсихологического обследования таких пациентов. Данные исследований показывают, что проведение тестирования пациентов сразу после прихода к врачу в значительной степени ухудшают показатели. Следует предоставить пациенту время адаптироваться, хотя бы в течение получаса, а также обеспечить во время тестирования благоприятную и комфортную обстановку, чтобы увеличить мотивацию пациента на обследование.

Следующий доклад к.м.н. А.Ю. Емелина был посвящен современным достижениям в дифференциальной диагностике сосудистых когнитивных нарушений. Метод структурной нейровизуализации может быть полезен в этих случаях. Так, при субкортикальном варианте когнитивных расстройств атрофия более выражена в височных долях и гиппокампе, а для постинсультного варианта сосудистой деменции более свойственна конвекситальная атрофия теменных и затылочных долей. Наличие лакун оказывает влияние преимущественно на состояние регуляторных функций, причем наибольшее значение имеют лакуны в субкортикальном белом веществе. Учитывая, что лейкоареоз также более часто наблюдается в субкортикальных отделах, существует предположение, что эти два МР-феномена отражают разные стадии ишемического повреждения головного мозга, что подтверждается частым сочетанием лейкоареоза и лакун в одном регионе. Таким образом, для верификации сосудистого генеза когнитивных нарушений при использовании МРТ следует учитывать сочетание перивентрикулярного и субкортикального лейкоареоза, локализованного в лобных и теменных долях, с лакунами в глубинных отделах серого и белого вещества головного мозга и конвекситальной атрофией.

Для диагностики посттравматических когнитивных нарушений перспективным является применение метода функциональной МРТ (фМРТ). Она основана на контрасте, зависимом от степени насыщения крови кислородом. Физический механизм данного феномена основан на регистрации изменений МР-сигнала, возникающего при колебании уровня кислорода в крови. При предъявлении определенной стимуляционной нагрузки в головном мозге происходит активация соответствующих зон, функционально детерминированных под данный стимул. В результате наблюдается локальное увеличение нейронального метаболизма и, как следствие, возникает необходимость повышения содержания кислорода в крови. Это приводит к развитию гемодинамических изменений, проявляющихся регионарным увеличением скорости кровотока и повышением уровня оксигенации. Данный метод является неинвазивным и оказывает весьма незначительное воздействие на организм человека, что позволяет использовать его многократно без угрозы для здоровья человека.

В следующем сообщении зарубежный гость конференции – заведующий кафедрой неврологии Стамбульского медицинского университета, президент Турецкого общества по изучению болезни Альцгеймера, член Международного исполнительного комитета по двигательным расстройствам, член Программного комитета Европейской федерации неврологических обществ профессор М.Эмре сообщил о новых концепциях и тенденциях в терапии деменции в современной неврологии. Он осветил современные подходы к терапии болезни Альцгеймера на основе теории каскада амилоидогенеза, влияющие на продукцию цитокинов. Профессор М.Эмре также коснулся проблем лечения болезни Альцгеймера с помощью «антиамилоидных вакцин» и отметил большое число нежелательных явлений при применении этого метода.

Профессор О.С. Левин в своем докладе проанализировал сравнительную характеристику деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона с деменцией – состояний, зачастую вызывающих трудности при дифференциальной диагностике. Он привел сравнительные критерии постановки этих диагнозов, которые позволяют уменьшить число ошибок. Особое внимание следует обращать на развитие ранних когнитивных нарушений, которые не свойственны болезни Паркинсона в первые годы болезни.

Во второй половине первого дня конференции было проведено два сателитных научных симпозиума.

Первый симпозиум был посвящен сложным вопросам терапии пациентов с болезнью Паркинсона. В своем сообщении профессор О.С. Левин рассказал о немоторных флуктуациях, встречающихся при болезни Паркинсона, и раскрыл основные направления их коррекции. Следующий доклад профессора Н.В. Федоровой представил расстройства сна, которые очень часто сопровождают таких пациентов и утяжеляют течение болезни Паркинсона; подробно освещены были также рациональные подходы к терапии. В заключительном сообщении д.м.н. И.В. Литвиненко раскрыл основные трудности и ошибки, с которыми сталкиваются врачи при подборе терапии пациентам с развернутыми стадиями болезни Паркинсона.

Второй сателитный симпозиум назывался «Золотой стандарт терапии болезни Паркинсона». Профессор Мурат Эмре в первом докладе раскрыл потенциал основной группы препаратов, используемых при лечении болезни Паркинсона, обратив при этом особое внимание на мифы, связанные с леводопой и опасения, которые испытывают врачи при назначении леводопасодержащих препаратов. Во втором выступлении д.м.н. И.В.Литвиненко осветил основные преимущества и недостатки терапии леводопой, а также раскрыл пути ее оптимизации для достижения наилучших результатов лечения пациентов с болезнью Паркинсона.

Второй день конференции был посвящен современным технологиям в диагностике и терапии нейродегенеративных заболеваний. Первый доклад профессора В.А. Шабалова был посвящен нейрохирургическому лечению болезни Паркинсона – стереотаксическим операциям на головном мозге. Их можно разделить на деструктивные, когда разрушается определенная структура мозга, отвечающая за тот или иной симптом заболевания, или стимуляционные, когда имплантируется электрод для стимуляции структуры мозга, что также ведет к исчезновению (уменьшению) соответствующего симптома болезни.

Односторонние деструктивные операции являются эффективным нейрохирургическим методом лечения при всех формах болезни Паркинсона, однако с учетом развития осложнений и невозможностью двусторонних вмешательств предпочтительным нейрохирургическим методом лечения в настоящее время является двухсторонняя глубокая электростимуляция структур головного мозга. При акинетико-ригидной форме с дискинезиями и моторными флуктуациями имплантация осуществляется в бледный шар, при дрожательной форме в Vim-ядро таламуса и Zona incerta, а при смешанной – в субталамические ядра. В послеоперационном периоде совместно с неврологами проводится программирование генератора электрических импульсов. После операций на палидарном комплексе наблюдается нормализация мышечного тонуса, исчезновение лекарственных дискинезий, уменьшение выраженности тремора, улучшение речи и походки.

В своем докладе «Ботулинотерапия при дистониях и осложнениях болезни Паркинсона» профессор О.Р. Орлова осветила возможности использования ботулотоксина для коррекции дистонических гиперкинезов. Зачастую традиционная терапия не оказывает достаточного эффекта на дистонические проявления болезни Паркинсона, однако для некоторых пациентов она являются наиболее мучительным и беспокоящим симптомом. В таких случаях можно использовать препараты, содержащие ботулотоксин. Кроме того, профессор Орлова рассказала, о возможности терапии ботулотоксином такого симптома, как сиалорея. Нередки ситуации, когда сиалорея становится камнем преткновения для пациентов и их лечащих врачей, когда назначение холинолитиков невозможно, например, из-за психотических расстройств. В этом случае назначение одной инъекции ботулотоксина может привести к полному регрессу сиалореи на срок от 3 до 5 месяцев.

О новом методе лечения пациентов с поздними стадиями болезни Паркинсона, страдающих моторными флуктуациями и дискинезиями, своими наблюдениями с участниками конференции поделилась группа неврологов – З.А.Залялова, Э.З.Якупов, М.М.Одинак, И.В.Литвиненко, С.Ю.Киртаев, С.Н. Иллариошкин. Метод основывается на постоянной дофаминовой стимуляции с введением леводопы-карбидопы в виде геля непосредственно в тощую кишку (где происходит ее всасывание) при помощи специальной помпы. Это обеспечивает постоянную дофаминовую стимуляцию в течение всего дня. Данная технология метод является очень перспективной для лечения поздних стадий болезни Паркинсона, однако у нее существует ряд недостатков: необходимость хранения препарата в при температуре от +2 до +8 градусов; неравномерная потребность организма в дофамине при нахождении пациента в покое и выполнении им физической или интеллектуальной нагрузки, а также при разных эмоциональных состояниях пациента; необходимость постановки постоянной гастроеюнальной трубки для введения препарата через гастростому; необходимость специального ухода за стомой и др. Однако, несмотря на это, данный метод очень высоко оценили как неврологи, так и пациенты, принимавшие участие в клиническом исследовании.

О применении стволовых клеток в терапии возрастной нейродегенеративной патологии в своем докладе рассказал к.м.н. С.В. Анисимов Он осветил вопросы и трудности, которые сопутствуют данному методу лечения, раскрыл перспективы его использования, а также поделился опытом собственного экспериментального исследования. Теоретически, использование стволовых клеток и восстановление пула нейронов в том или ином ключевом отделе головного мозга (neuro-restoration) может позволить достичь «идеальной» цели – полного излечения пациентов с нейродегенеративными заболеваниями. Однако на практике до этой цели еще очень далеко, и сохраняющиеся проблемы выживаемости нейронов, онкологических осложнений и т.п. заставляют продолжать поиск оптимальных путей их решения.

В докладе «Методология и новые возможности коррекции нарушений ходьбы при паркинсонизме» д.м.н. Д.В. Похабов рассказал об оригинальном подходе к данной клинической проблеме с использованием метода темпоритмовой коррекции походки у пациентов на поздних стадиях болезни Паркинсона. На ранних этапах походка пациентов нарушается в основном из-за гипокинезии и ригидности, однако на поздних этапах основной вклад в патогенез этих нарушений вносят постуральные расстройства, которые практически не поддаются коррекции с помощью традиционной противопаркинсонической терапии. В данном случае становятся полезными альтернативные методы решения проблемы. Описанный Д.В. Похабовым метод основан на усилении коркового контроля над ходьбой с вовлечением различных двигательных синергий. Данный метод рекомендуется применять с 3-й стадии заболевания по функциональной шкале Хен–Яра, на которой у пациентов появляются постуральные нарушения.

Об эфедроновом паркинсонизме, актуальность которого в настоящее время растет в связи с увеличивающимся числом эфедроновых наркоманов, рассказала д.м.н. М.В. Селихова Данный вид паркинсонизма характеризуется преимущественно проявлениями постуральной неустойчивости, речевыми нарушениями и дистонией. Заболевание начинается с острого приступа страха, повышения температуры, дрожания и дистонического гиперкинеза, а в дальнейшем в течение нескольких недель присоединяются ригидность и грубые постуральные расстройства. «Стриарная поза стопы», дистония кистей по типу «обеденных вилок», своеобразная «топающая» («петушиная») походка на фоне выраженного повышения тонуса в экстензорах ног и туловища и в сгибателях рук, – все это постоянные сопутствующие проявления данного вида паркинсонизма.

Клинико-эпидемиологическому исследованию болезни Паркинсона в системе ФМБА России был посвящен доклад д.м.н. И.Г. Смоленцевой. Распространенность болезни Паркинсона, по приведенным в докладе данным, составляет от 40 до 200 на 100000 населения. Заболеваемость растет по мере общего старения населения. Первые симптомы манифестируют в возрасте от 40 до 70 лет. Также остро стоит проблема инвалидизации больных: около 23% из них выходят на пенсию преждевременно. Необходимость пожизненного получения лечения, снижение качества жизни, ранняя инвалидизация больных оказывают существенное экономическое влияние на общество в целом. Кроме того, обсуждались вопросы острой необходимости внедрения регистра больных с болезнью Паркинсона в лечебно-профилактические учреждения, что позволит оценить не только эпидемиологию заболевания, но и выявить проблемы в каждом конкретном ЛПУ и разработать программу по совершенствованию оказания медико-социальной помощи больным с болезнью Паркинсона.

На секционном заседании «Нейроморфология при заболеваниях нервной системы» были заслушаны 7 докладов. Секция была юбилейной, приуроченной к 35-летию образования лаборатории электронной микроскопии и гистохимии ВМА им. С.М.Кирова. Этой теме – истории и перспективам развития лаборатории был посвящен первый доклад д.м.н. О.Н.Гайковой Второй доклад профессора Т.С. Гулевской отражал современные представления и собственный опыт автора в области морфологической диагностики прионных инфекций. Новые представления о морфологии перитуморозной зоны и о сущности так называемый перитуморозного отека были изложены в докладе Ю.М.Забродской Профессор Н.И. Ананьева продемонстрировала возможность проведения посмертной МРТ головного мозга, ее достоверность и сопоставимость с прижизненными исследованиями. Д.М.Морозов доложил результаты морфометрических исследований артерий головного мозга и математически обосновал разработанную на кафедре нервных болезней концепцию церебральной дегенеративно-дилатационной артериопатии. Доклад Д.А.Зайчикова был посвящен методике и первым результатам морфометрической оценки состояния клеток глии в группе сравнения и глиальных реакций белого вещества головного мозга при неврологической патологии. И в последнем сообщении (докладчик – А.А.Чикуров) были представлены клинико-морфологические сопоставления течения четырех вариантов атеросклеротических бляшек, выделенных в предшествующих работах, причем были использованы данные прижизненной и посмертной МРТ, клиники, макро- и микроскопического исследования секционного материала.

Кроме секционных заседаний во второй день конференции были проведены два сателитных симпозиума. Один из них был посвящен синдрому беспокойных ног, его диагностике и терапии. В первом докладе «Синдром беспокойных ног: эпидемиология, особенности диагностики, подходы к терапии» доктор Луиджи Страмби остановился на распространенности этого заболевания, его клинических проявлениях и особенностях диагностики. Во втором докладе «Особенности лечения синдрома беспокойных ног. Роль агонистов дофаминовых рецепторов» доцент Д.В.Артемьев рассказал о принципах терапии этого заболевания и особенно подробно остановился на эффективности применения агонистов дофаминовых рецепторов.

Второй сателитный симпозиум назывался «Непрерывный контроль над болезнью Паркинсона». Открыл симпозиум д.м.н. И.В. Литвиненко с докладом «Роль агонистов дофаминовых рецепторов в терапии болезни Паркинсона», представив особенности этой группы препаратов и принципы их назначения. Второй доклад к.м.н. Д.В. Захарова «Особенности терапии ранней стадии болезни Паркинсона» был посвящен лечению пациентов на начальных этапах заболевания, выбору группы препаратов, с которых предпочтительно начинать терапию в каждом конкретном случае. В заключительном докладе «Лечение поздних стадий болезни Паркинсона» к.м.н. А.А. Тимофеева рассказала о моторных и немоторных осложнениях болезни Паркинсона на поздних стадиях и особенностях их терапии.

Таким образом, на проведенной конференции были обсуждены наиболее важные проблемы, связанные с клиникой и диагностикой основных нейродегенеративных заболеваний. Выявлены и обсуждены наиболее перспективные методы лечения пациентов, что поможет врачам-неврологам более полно использовать возможности современной медицины для ведения таких больных.

В рамках конференции состоялось Общее собрание членов Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений, на котором были краткие итоги первого года работы Общества.

Доктор медицинских наук И.В. Литвиненко

На фото: проф. О.С. Левин, д.м.н. И.В. Литвиненко.

 

Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения и не должна быть использована в качестве советов или рекомендаций по лечению